Zu den klassischen autoimmunen Lebererkrankungen zählen die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) sowie die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Hauptmerkmal der AIH ist die immunologisch vermittelte Zerstörung der Hepatozyten, während bei PBC und PSC die Schädigung der Gallengänge im Vordergrund steht. Die sogenannten „Überlappungssyndrome“ weisen Charakteristika sowohl der AIH als auch der PBC oder der PSC auf.
Charakteristika der autoimmunen Lebererkrankungen
Die Diagnose einer autoimmunen Lebererkrankung stützt sich auf klinische, serologische und histologische Befunde. Die Bestimmung von Autoantikörpern im Serum ist besonders richtungsweisend. Bei der AIH werden Antikörper gegen Zellkerne, glatte Muskulatur, SLA/LP, LKM-1 und LC1 gefunden, während bei der PBC vorwiegend AMA-M2 und Antikörper gegen gp210, sp100 und PML nachweisbar sind. Bei der PSC können ANCA ohne eindeutige Spezifität („x-ANCA“) nachweisbar sein.
| Charakteristika der autoimmunen Lebererkrankungen | |||
|---|---|---|---|
| AIH | PBC | PSC | |
| Alter | Jedes Alter | Jedes Alter, mehrheitlich über 40 Jahre | Ungefähr 40 Jahre |
| Geschlecht | Vorwiegend Frauen (4 : 1) | Vorwiegend Frauen (10 : 1) | Vorwiegend Männer (7 : 3) |
| Begleiterkrankungen | Andere Autoimmunerkrankungen, meistens Thyreopathien, Diabetes mellitus, Zöliakie oder rheumatoide Arthritis | Andere Autoimmunerkrankungen, meistens Thyreopathien, Diabetes mellitus, Zöliakie oder rheumatoide Arthritis | Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel als eine Begleiterkrankung bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, vorwiegend der Colitits ulcerosa |
| Transaminasen | Stark erhöht | Erhöht (stabil) | Erhöht (schwankend) |
| Alkalische Phosphatase (AP) | Erhöht | Stark erhöht | Stark erhöht (schwankend) |
| Richtungsweisende Autoantikörper |
|
| Keine spezifischen Autoantikörper |
| Immunglobuline | Gesamt-IgG erhöht | Gesamt-IgM erhöht | |
| Gallengangsbeteiligung | Nein | Ja (kleine Gallengänge) | Ja (kleine und große Gallengänge) |
| Ansprechen auf Steroide und Immunsuppression | Ja | Nein | Nein |
| Ansprechen auf UDCA | Nein | Ja | Gelegentlich |
| Prognose | Gut unter Immunsuppression, unbehandelt sehr schlecht | Gut bei Ansprechen auf UDCA | Ungünstig |
