Wichtige Differenzialdiagnose bei Ulcera und Diarrhö
Gastrinome sind nach den Insulinomen die häufigsten endokrin aktiven Tumoren des Pankreas. Sie treten sporadisch oder in 25 % aller Fälle im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) auf. Die Inzidenz des Gastrinoms beträgt 1–5 Fälle/pro 1 Million Einwohner/pro Jahr, die Prävalenz wird mit 0,1 % aller Patienten mit Ulcus duodeni angegeben. Das mittlere Alter bei Diagnose beträgt 41 Jahre, wobei zwischen Auftreten der Symptome und Diagnose durchschnittlich 5,2 Jahre vergehen. 60 % aller sporadischen Gastrinome sind maligne, bei Diagnose lässt sich bei 25–30 % der Patienten eine Metastasierung, vorzugsweise in die Leber, belegen. Sporadische Gastrinome sind zu 38 % im Pankreas, zu 38 % im Duodenum, zu 4 % in Duodenalwand-nahen Lymphknoten und zu 20 % in anderen Organen wie Magen, Jejunum, Leber, Gallenwege, Ovar, Pylorus und Lunge lokalisiert. Im Rahmen des MEN 1 treten bevorzugt duodenale, meist multiple Gastrinome auf (70–100 %). Sie sind histologisch in der Regel gut differenziert, Lymphknotenmetastasen sind häufig und eine Diarrhö tritt selten auf. Klinisch manifestiert sich das Gastrinom durch vermehrte Säuresekretion des Magens (niedriger pH-Wert) und Ulzerationen im oberen Gastrointestinaltrakt, auch Zollinger-Ellison-Syndrom genannt.
Beim Auftreten eines Gastrinoms ist auch immer einer möglichen Vergesellschaftung mit der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) nachzugehen. Diese ist durch das kombinierte Auftreten folgender Tumoren gekennzeichnet, die dann weiterführend ausgeschlossen werden sollten:
- Adenom oder Adenome der Nebenschilddrüse(n) bei primären Hyperparathyreoidismus
- Hypophysenvorderlappenadenom (vermehrte Produktion von Prolaktin, STH [GH], ACTH, sehr selten FSH, TSH, Melanotropin)
- Gastroenteropankreatische Tumoren wie Insulinom, Glukagonom, ViPom, PPom (pankreatisches Polypeptidom)
- Nebennierentumoren (vermehrte Produktion von Kortisol, Adrenalin, Noradrenalin)
- Hauttumoren (Lipome)
Die häufigsten Organbeteiligungen bei MEN 1
Die MEN 1 ist klinisch durch das Auftreten von Tumoren der Nebenschilddrüsen, der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und eines Teils der Bauchspeicheldrüse gekennzeichnet. Bei einem MEN-1-Patienten sind typischerweise mindestens zwei dieser Organe betroffen.
Indikation
Gastrin im Serum sollte bei folgenden Indikationen bestimmt werden:
- Schweres peptisches Ulcusleiden, insbesondere mit Diarrhö
- Rezidivierende peptische Ulcera; therapierefraktäre Ulcera; Ulcera mit Komplikationen (Blutung, Perforation)
- Ulcera ohne H. pylori-Nachweis und ohne dass sonstige Risikofaktoren bestehen (z. B. Acetylsalicylsäure)
- Schwere Refluxösophagitis, insbesondere mit Diarrhö
- Chronische sekretorische Diarrhö
- Aufgehobener Tag-Nacht-Rhythmus bei einer 24-h-pH-Metrie mit pH-Werten konstant < 2,0
- Patienten mit MEN 1; Verdacht auf MEN 1
Symptome und ihre Frequenz beim Gastrinom | |
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Symptom | Frequenz |
Ulzerationen im oberen Gastrointestinaltrakt, insbesondere bulbär und postbulbär, selten im distalen Duodenum/Jejunum | > 90 % |
Abdominalschmerzen | > 75 % |
Wässrige Diarrhö und Abdominalschmerzen | 30–75 % |
Gastroösophageale Refluxerkrankung bzw. Refluxösophagitis | 44–56 % |
Isolierte Diarrhö | 2–20 % |
Cushing-Syndrom mit ektoper ACTH-Sekretion (assoziiert mit schlechter Prognose) | 6 % |
Koexistentes Phäochromozytom | selten |